鸟氨酸氨基甲酰化酶催化底物鸟氨酸与氨甲酰磷酸酯反应生成瓜氨酸和磷酸酯。这一过程主要发生在肝脏线粒体中，少量发生在肾脏细胞的线粒体中。

Lesch-Nyhan综合征是一种x-连锁的低黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)缺乏症。HGPRT通过嘌呤挽救途径在嘌呤核苷酸的生成中发挥核心作用。细胞分解产物不能重复使用，因此会被降解。这会导致尿酸增加，尿酸是嘌呤分解产物。尿酸的积聚会导致严重的痛风和肾脏问题，肌肉控制力差和智力障碍，通常发生在生命的第一年。在生命的第二年，一个常见的迹象是自残行为。

因为胶原蛋白是一种蛋白质，它必须被蛋白酶分解。蛋白酶通过水解肽键发挥作用。可以预见的是，分解胶原蛋白的特定酶被称为胶原酶。

列出的其他种类的酶的作用与蛋白质分解无关。异构酶重新排列键形成异构体，聚酶将核苷酸添加到DNA中，脂肪酶分解脂肪，连接酶产生化学键。

转氨酶不释放氨基，而是将它们转移到其他氨基酸上。转氨酶催化的反应是可逆的。它们的血液浓度可作为肝脏或肌肉损伤的临床指标。

谷氨酰胺酶合成酶主要存在于大脑、肝脏和肾脏中。谷氨酰胺合成酶催化反应的重要性在于，蛋白质降解过程中多余的氮(以有毒氨的形式)可以从组织中去除，尤其是大脑。谷氨酰胺合成酶催化的反应是不可逆的。它将谷氨酸转化为谷氨酰胺。

线粒体氨甲酰磷酸合成酶在尿素等铵离子的排泄中起重要作用。没有它，血铵水平就会增加(这对大脑是有毒的)，血尿素水平降低，谷氨酰胺(血液中铵的转运体)水平增加。

鸟氨酸氨基酰基化酶是尿素循环的一部分;它在鸟氨酸的存在下将氨甲酰磷酸盐转化为瓜氨酸。它参与了将氨基酸降解过程中释放的有毒铵离子转化为可在尿液中消除的无毒尿素的途径。鸟氨酸氨基酰基化酶是一种线粒体膜，其缺乏不仅会影响尿素的生成，还会导致血液和尿液中尿嘧啶等核苷酸基的积累。鸟氨酸氨基酰基化酶缺乏症患者血液中尿素水平降低(而不是升高)。

精氨酸酶催化精氨酸转化为鸟氨酸和尿素。因此，如果精氨酸酶缺乏，精氨酸就会积聚，鸟氨酸和尿素就会缺乏。如果没有形成尿素的能力，蛋白质和氨基酸降解产生的铵废料就不能安全地转化为尿素。铵的积累会引起高氨血症，导致一些不利的生理情况。

正确答案是“谷氨酸脱氢酶”。谷氨酸是唯一一种具有酶的氨基酸，酶可以去除氨基作为氨，而不是仅仅将氨基转移到α-酮酸并形成新的氨基酸。氨基的转移，可能形成谷氨酸，是由氨基转移酶进行，需要吡哆-5 ' -磷酸作为辅助因子。组织蛋白酶是溶酶体中含有的一种蛋白酶，它们把蛋白质分解成氨基酸，而不是把氨基酸本身代谢掉。氨甲酰磷酸合酶不参与脱氨，而是与碳酸氢盐冷凝氨进入尿素循环。

苯丙氨酸代谢的第一步是苯丙氨酸转化为酪氨酸。酪氨酸只是苯丙氨酸的羟化产物。